Sichelzellenanämie
Sichelzellenanämie ist eine Art von Anämie, die durch eine genetische Störung verursacht wird, bei der die Form roter Blutkörperchen anomal ist, so dass die Blutgefäße keine gesunde Blutversorgung haben und der Sauerstoff im ganzen Körper verteilt wird. Unter normalen Bedingungen ist die Form der roten Blutkörperchen rund und flexibel, so dass sie sich leicht in den Blutgefäßen bewegen kann, während bei der Sichelzellenanämie rote Blutkörperchen wie eine Sichel geformt sind, die steif ist und sich leicht an kleinen Blutgefäßen anlagert. Infolgedessen wird der Fluss von Erythrozyten, die Hämoglobin oder Sauerstoff tragende Proteine enthalten, unterbunden, um Schmerzen und Gewebeschäden zu verursachen.
Sichelzellenanämie zeigt normalerweise Symptome, wenn das Baby 6 Monate alt ist. Diese Krankheit tritt häufig bei Menschen aus Afrika, der Karibik, Asien und dem Mittelmeerraum auf. Gegenwärtig gibt es keine Heilung für Sichelzellenanämie. Die Behandlung soll die Symptome lindern und weitere Probleme durch Sichelzellenanämie verhindern.
Symptome einer Sichelzellenanämie
Symptome einer Sichelzellenanämie können ab einem Alter von 4 Monaten auftreten, im Allgemeinen jedoch nur im Alter von 6 Monaten. Diese Symptome variieren bei jedem Patienten und können sich im Laufe der Zeit ändern. Häufige Symptome sind Anämie, bei der das Blut einen Mangel an Hämoglobin aufweist, so dass Symptome in Form von Schwindel, Blässe, Herzklopfen, Ohnmacht, Schwäche und Müdigkeit auftreten. Bei Kindern kann es auch durch vergrößerte Milzorgane gekennzeichnet sein.
Neben Anämie ist ein weiteres Symptom, das bei Patienten mit Sichelzellenanämie auftreten kann, Schmerzen aufgrund einer Sichelzellenkrise. Schmerzen entstehen, wenn sich sichelförmige rote Blutkörperchen an den Blutgefäßen anlagern und den Blutfluss hemmen, wenn sie durch kleine Blutgefäße in der Brust, dem Bauch, den Gelenken oder den Knochen passieren. Die Schmerzen variieren und können mehrere Stunden bis mehrere Wochen andauern. Einige Betroffene können in einem Jahr bis zu einem Dutzend Krisen erleben. Die Sichelzellenkrise bei Jugendlichen und Erwachsenen kann chronische Schmerzen aufgrund von Knochen- und Gelenkschäden oder Verletzungen verursachen. Eine Blockierung des Blutflusses kann auch dazu führen, dass Arme und Beine geschwollen und schmerzhaft werden. Man nimmt an, dass verschiedene Erkrankungen Schmerzen in Sichelzellenkrisen auslösen. Neben Wetterfaktoren wie Wind, Regen oder Kälte kann diese Krise auch auftreten, wenn eine Person dehydriert, überarbeitet oder depressiv ist. Die Hauptbedingung, die die Krise der Sichelzellen auslöst, wurde jedoch nicht bestätigt.
Patienten mit Sichelzellenanämie können auch Schäden am Milzorgan erleiden, das für die Infektionsbekämpfung verantwortlich ist. Daher sind die Patienten anfällig für Infektionen, die von milden wie Grippe bis zu schwerwiegenden und gefährlichen Infektionen wie Lungenentzündung reichen.
Das Wachstum von Kindern, die an Sichelzellenanämie leiden, kann behindert werden, da dem Körper gesunde rote Blutkörperchen fehlen, die Nährstoffe und Sauerstoff liefern. Die Wachstumsstörung kann die Pubertät im Jugendalter verlangsamen.
Zusätzlich zu einer Reihe von Symptomen, die beschrieben wurden, können Sichelzellenanämie-Patienten aufgrund einer Schädigung der Netzhaut eine Sehstörung als Folge der Hemmung des Blutflusses im Auge erfahren.
Patienten mit Sichelzellenanämie müssen sofort von einem Arzt aufgesucht werden, wenn ernste Symptome auftreten, darunter:
Die Haut und der weiße Teil des Auges werden gelb.
Hohes Fieber
Der Magen ist geschwollen und fühlt sich sehr schmerzhaft an.
Starke Schmerzen im Unterleib, in der Brust, in den Knochen oder in den Gelenken, die nicht verloren gehen.
Zeigt Symptome eines Schlaganfalls, bei dem es sich um eine halbe Körperlähmung handelt, die zu Schwierigkeiten beim Gehen, Sprechen oder zu plötzlichen Sehstörungen führt.
Ursachen der Sichelzellenanämie
Sichelzellenanämie ist keine Infektionskrankheit. Diese Bedingung wird durch eine Genmutation verursacht, die von beiden Elternteilen geerbt wurde (beide müssen es sein) oder als autosomal rezessiv bezeichnet werden. Kinder, die nur von einem Elternteil Genmutationen erben, werden zu Sichelzellkrankheitsträgern und zeigen keine Symptome. Genmutationen bei Patienten mit Sichelzellenanämie verursachen die Bildung von roten Blutkörperchen in anormaler Form, was zu verschiedenen Störungen des Körpers führt.
Basierend auf den auftretenden Genmutationen gibt es verschiedene Arten von Sichelzellenanämie. Der häufigste Typ ist die Hämoglobin-SS-Erkrankung, bei der beide Eltern die Kopie von Hämoglobin S vermindern. Dieser Typ ist durch schwere Symptome gekennzeichnet. Die Art der Sichelzellkrankheit, die ebenso schwere Symptome wie Hämoglobin SS aufweist, ist das Hämoglobin SB 0 (Beta-Null-Thalassämie), das sogar noch schwerwiegender sein kann. Der milde Typ der Sichelzellenanämie ist Hämoglobin SB (beta) Thalassämie und Hämoglobin SC, SD, SE oder SO.
Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Kind bei beiden Eltern, die diese Krankheit befördern, von Sichelzellenanämie betroffen ist, beträgt 25%. Das heißt, jedes vierte Kind hat die Chance, an Sichelzellenanämie zu leiden. Während 50% Träger von Merkmalen sein werden, die keine Symptome zeigen, wie ihre Eltern, und 25% erben diese genetische Störung überhaupt nicht.
Diagnose der Sichelzellenanämie
Die Diagnose der Sichelzellenanämie wird durch Untersuchen der Hb-Analyse auf das Vorhandensein von Hämoglobin S oder defektem Hämoglobin gestellt, was zu einer Sichelzellenanämie führt. Die Anzahl der normalen Hb-Werte wird ebenfalls untersucht, um festzustellen, wie stark die Anämie ist, so dass weitere Untersuchungen durchgeführt werden können, um mögliche Komplikationen zu erkennen.
Zur Diagnose der Sichelzellenanämie seit dem Mutterleib kann auch eine Probe des Fruchtwassers genommen werden, um das Vorhandensein von Sichelzellengenen zu untersuchen.
Behandlung der Sichelzellenanämie
Sichelzellenanämie erfordert im Allgemeinen eine lebenslange Behandlung. Der Umgang mit Sichelzellenanämie zielt bisher darauf ab, das Wiederauftreten von Sichelzellenkrisen zu verhindern, Symptome zu lindern und Komplikationen zu vermeiden. Der Umgang mit Sichelzellenanämie umfasst:
Knochenmarktransplantation: Die einzige Behandlungsmethode, die diesen Zustand heilen kann, ist vollständig durch eine Knochenmarktransplantation. Durch diese Methode wird das Knochenmark des Patienten durch ein neues Knochenmark ersetzt, das gesunde rote Blutkörperchen produzieren kann. Bei dieser Methode besteht jedoch die Gefahr, dass der Körper resistent gegen transplantierte Zellen wird, die tatsächlich andere Körperzellen angreifen können. In Anbetracht des Risikos einer Knochenmarktransplantation wird dieses Verfahren nur für Patienten unter 16 Jahren empfohlen, die schwere Komplikationen haben und auf andere Behandlungen nicht ansprechen.
Die Krise der Sichelzellen überwinden. Die Hauptbehandlung bei der Behandlung von Sichelzellkrisen ist die Vermeidung der Auslöserfaktoren. Einige Maßnahmen, um den Auslöser zu verhindern, sind reichlich Flüssigkeit zu trinken, um Austrocknung zu vermeiden, Kleidung zu tragen, die warm genug ist, um nicht kalt zu werden, plötzliche Temperaturschwankungen zu vermeiden, sich nicht zu stark zu bewegen, Alkohol und Rauch zu vermeiden und ruhig und ohne Stress zu bleiben. Wenn die Sichelzellenkrise anhält, wird der Arzt Hydroxyurea verschreiben. Dieses Medikament kann den Körper dazu anregen, eine Art von Hämoglobin herzustellen, das als fötales Hämoglobin (HbF) bezeichnet wird und die Bildung von Sichelzellen verhindert. Dieses Medikament kann jedoch das Infektionsrisiko erhöhen, da es den Spiegel an weißen Blutkörperchen senkt und bei längerem Verzehr voraussichtlich einen schlechten Effekt hat. Außerdem sollte dieses Medikament nicht von schwangeren Frauen konsumiert werden.
Schmerzbehandlung Um Schmerzen zu lindern, wenn sich eine Sichelzellkrise ereignet, unter anderem:
Komprimieren Sie den betroffenen Teil mit einem warmen Handtuch.
Lassen Sie den Geist von den Schmerzen ablenken, indem Sie zum Beispiel Videospiele spielen, Filme anschauen oder Bücher lesen.
Trinken Sie viel Flüssigkeit, um einen verstopften Blutfluss zu erleichtern.
Nehmen Sie in Apotheken rezeptfreie Schmerzmittel wie Paracetamol ein.
Wenn der Schmerz nicht verloren gegangen ist oder noch störender ist, suchen Sie sofort einen Arzt auf. Ärzte können stärkere Schmerzmittel verschreiben.
Überwindung der Anämie Um die Symptome einer Anämie zu überwinden, gibt der Arzt Folsäurepräparate ab, die die Produktion von roten Blutkörperchen anregen können. Wenn Anämie als schwerwiegend eingestuft wird, ist eine Bluttransfusion erforderlich, um die Anzahl der roten Blutkörperchen zu erhöhen.
Überwinden des verkümmerten Wachstums. Für Patienten mit Sichelzellanämie bei Jugendlichen, bei denen die Pubertät verzögert ist, führt der Arzt eine Hormontherapie durch.
Prävention von Infektionen. Um das Infektionsrisiko zu verhindern, empfehlen die Ärzte Sichelzellenanämiepatienten, insbesondere Kinder, zur Impfung. Neben der Impfung wird der Arzt noch lange Zeit Penicillin-Antibiotika verschreiben. Bei erwachsenen Patienten, denen die Milz entfernt wurde oder an einer Lungenentzündung leidet, wird empfohlen, Penicillin-Antibiotika lebenslang einzunehmen.
Schlaganfallprävention. Um das Risiko eines Schlaganfalls zu vermeiden, wird empfohlen, jedes Jahr einen transkraniellen Doppler-Scan (TCD-Scan) oder auch als Carotis-Doppler-Ultraschall bekannt zu machen. Durch diese Untersuchung kann der Grad des glatten Blutflusses im Gehirn gesehen werden.
Komplikationen bei Sichelzellenanämie
Blockierungen in Blutgefäßen können die Funktion beeinträchtigen oder sogar Körperorgane wie Nieren, Milz, Leber und Gehirn schädigen. Dieser Zustand kann mehrere Komplikationen verursachen, darunter:
Blindheit durch Verstopfung der Blutgefäße im Auge, die im Laufe der Zeit die Netzhaut schädigen wird.
Akutes Thorax-Syndrom und pulmonaler Hypertonie aufgrund von Blockierung der Sichelzellen in den Lungenarterien. Beide Zustände sind durch Symptome von Atemnot gekennzeichnet, die als tödlich eingestuft werden.
Schlaganfall aufgrund der Hemmung des Blutflusses im Gehirn.
Gallensteine aufgrund der Ansammlung von Bilirubinsubstanzen, die aus schnell geschädigten roten Blutkörperchen gebildet werden. Dies kann Bauchschmerzen verursachen und der Körper erscheint gelb (Gelbsucht).
Wunden auf der Haut durch Verstopfungen in den Blutgefäßen der Haut.
Längerer Priapismus oder Erektion, die Schmerzen verursacht und zu Penisschäden und Unfruchtbarkeit führen kann. Priapismus resultiert aus einer Blockade des Blutflusses im P*nis.
Sichelzellenanämie zeigt normalerweise Symptome, wenn das Baby 6 Monate alt ist. Diese Krankheit tritt häufig bei Menschen aus Afrika, der Karibik, Asien und dem Mittelmeerraum auf. Gegenwärtig gibt es keine Heilung für Sichelzellenanämie. Die Behandlung soll die Symptome lindern und weitere Probleme durch Sichelzellenanämie verhindern.
Symptome einer Sichelzellenanämie
Symptome einer Sichelzellenanämie können ab einem Alter von 4 Monaten auftreten, im Allgemeinen jedoch nur im Alter von 6 Monaten. Diese Symptome variieren bei jedem Patienten und können sich im Laufe der Zeit ändern. Häufige Symptome sind Anämie, bei der das Blut einen Mangel an Hämoglobin aufweist, so dass Symptome in Form von Schwindel, Blässe, Herzklopfen, Ohnmacht, Schwäche und Müdigkeit auftreten. Bei Kindern kann es auch durch vergrößerte Milzorgane gekennzeichnet sein.
Neben Anämie ist ein weiteres Symptom, das bei Patienten mit Sichelzellenanämie auftreten kann, Schmerzen aufgrund einer Sichelzellenkrise. Schmerzen entstehen, wenn sich sichelförmige rote Blutkörperchen an den Blutgefäßen anlagern und den Blutfluss hemmen, wenn sie durch kleine Blutgefäße in der Brust, dem Bauch, den Gelenken oder den Knochen passieren. Die Schmerzen variieren und können mehrere Stunden bis mehrere Wochen andauern. Einige Betroffene können in einem Jahr bis zu einem Dutzend Krisen erleben. Die Sichelzellenkrise bei Jugendlichen und Erwachsenen kann chronische Schmerzen aufgrund von Knochen- und Gelenkschäden oder Verletzungen verursachen. Eine Blockierung des Blutflusses kann auch dazu führen, dass Arme und Beine geschwollen und schmerzhaft werden. Man nimmt an, dass verschiedene Erkrankungen Schmerzen in Sichelzellenkrisen auslösen. Neben Wetterfaktoren wie Wind, Regen oder Kälte kann diese Krise auch auftreten, wenn eine Person dehydriert, überarbeitet oder depressiv ist. Die Hauptbedingung, die die Krise der Sichelzellen auslöst, wurde jedoch nicht bestätigt.
Patienten mit Sichelzellenanämie können auch Schäden am Milzorgan erleiden, das für die Infektionsbekämpfung verantwortlich ist. Daher sind die Patienten anfällig für Infektionen, die von milden wie Grippe bis zu schwerwiegenden und gefährlichen Infektionen wie Lungenentzündung reichen.
Das Wachstum von Kindern, die an Sichelzellenanämie leiden, kann behindert werden, da dem Körper gesunde rote Blutkörperchen fehlen, die Nährstoffe und Sauerstoff liefern. Die Wachstumsstörung kann die Pubertät im Jugendalter verlangsamen.
Zusätzlich zu einer Reihe von Symptomen, die beschrieben wurden, können Sichelzellenanämie-Patienten aufgrund einer Schädigung der Netzhaut eine Sehstörung als Folge der Hemmung des Blutflusses im Auge erfahren.
Patienten mit Sichelzellenanämie müssen sofort von einem Arzt aufgesucht werden, wenn ernste Symptome auftreten, darunter:
Die Haut und der weiße Teil des Auges werden gelb.
Hohes Fieber
Der Magen ist geschwollen und fühlt sich sehr schmerzhaft an.
Starke Schmerzen im Unterleib, in der Brust, in den Knochen oder in den Gelenken, die nicht verloren gehen.
Zeigt Symptome eines Schlaganfalls, bei dem es sich um eine halbe Körperlähmung handelt, die zu Schwierigkeiten beim Gehen, Sprechen oder zu plötzlichen Sehstörungen führt.
Ursachen der Sichelzellenanämie
Sichelzellenanämie ist keine Infektionskrankheit. Diese Bedingung wird durch eine Genmutation verursacht, die von beiden Elternteilen geerbt wurde (beide müssen es sein) oder als autosomal rezessiv bezeichnet werden. Kinder, die nur von einem Elternteil Genmutationen erben, werden zu Sichelzellkrankheitsträgern und zeigen keine Symptome. Genmutationen bei Patienten mit Sichelzellenanämie verursachen die Bildung von roten Blutkörperchen in anormaler Form, was zu verschiedenen Störungen des Körpers führt.
Basierend auf den auftretenden Genmutationen gibt es verschiedene Arten von Sichelzellenanämie. Der häufigste Typ ist die Hämoglobin-SS-Erkrankung, bei der beide Eltern die Kopie von Hämoglobin S vermindern. Dieser Typ ist durch schwere Symptome gekennzeichnet. Die Art der Sichelzellkrankheit, die ebenso schwere Symptome wie Hämoglobin SS aufweist, ist das Hämoglobin SB 0 (Beta-Null-Thalassämie), das sogar noch schwerwiegender sein kann. Der milde Typ der Sichelzellenanämie ist Hämoglobin SB (beta) Thalassämie und Hämoglobin SC, SD, SE oder SO.
Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Kind bei beiden Eltern, die diese Krankheit befördern, von Sichelzellenanämie betroffen ist, beträgt 25%. Das heißt, jedes vierte Kind hat die Chance, an Sichelzellenanämie zu leiden. Während 50% Träger von Merkmalen sein werden, die keine Symptome zeigen, wie ihre Eltern, und 25% erben diese genetische Störung überhaupt nicht.
Diagnose der Sichelzellenanämie
Die Diagnose der Sichelzellenanämie wird durch Untersuchen der Hb-Analyse auf das Vorhandensein von Hämoglobin S oder defektem Hämoglobin gestellt, was zu einer Sichelzellenanämie führt. Die Anzahl der normalen Hb-Werte wird ebenfalls untersucht, um festzustellen, wie stark die Anämie ist, so dass weitere Untersuchungen durchgeführt werden können, um mögliche Komplikationen zu erkennen.
Zur Diagnose der Sichelzellenanämie seit dem Mutterleib kann auch eine Probe des Fruchtwassers genommen werden, um das Vorhandensein von Sichelzellengenen zu untersuchen.
Behandlung der Sichelzellenanämie
Sichelzellenanämie erfordert im Allgemeinen eine lebenslange Behandlung. Der Umgang mit Sichelzellenanämie zielt bisher darauf ab, das Wiederauftreten von Sichelzellenkrisen zu verhindern, Symptome zu lindern und Komplikationen zu vermeiden. Der Umgang mit Sichelzellenanämie umfasst:
Knochenmarktransplantation: Die einzige Behandlungsmethode, die diesen Zustand heilen kann, ist vollständig durch eine Knochenmarktransplantation. Durch diese Methode wird das Knochenmark des Patienten durch ein neues Knochenmark ersetzt, das gesunde rote Blutkörperchen produzieren kann. Bei dieser Methode besteht jedoch die Gefahr, dass der Körper resistent gegen transplantierte Zellen wird, die tatsächlich andere Körperzellen angreifen können. In Anbetracht des Risikos einer Knochenmarktransplantation wird dieses Verfahren nur für Patienten unter 16 Jahren empfohlen, die schwere Komplikationen haben und auf andere Behandlungen nicht ansprechen.
Die Krise der Sichelzellen überwinden. Die Hauptbehandlung bei der Behandlung von Sichelzellkrisen ist die Vermeidung der Auslöserfaktoren. Einige Maßnahmen, um den Auslöser zu verhindern, sind reichlich Flüssigkeit zu trinken, um Austrocknung zu vermeiden, Kleidung zu tragen, die warm genug ist, um nicht kalt zu werden, plötzliche Temperaturschwankungen zu vermeiden, sich nicht zu stark zu bewegen, Alkohol und Rauch zu vermeiden und ruhig und ohne Stress zu bleiben. Wenn die Sichelzellenkrise anhält, wird der Arzt Hydroxyurea verschreiben. Dieses Medikament kann den Körper dazu anregen, eine Art von Hämoglobin herzustellen, das als fötales Hämoglobin (HbF) bezeichnet wird und die Bildung von Sichelzellen verhindert. Dieses Medikament kann jedoch das Infektionsrisiko erhöhen, da es den Spiegel an weißen Blutkörperchen senkt und bei längerem Verzehr voraussichtlich einen schlechten Effekt hat. Außerdem sollte dieses Medikament nicht von schwangeren Frauen konsumiert werden.
Schmerzbehandlung Um Schmerzen zu lindern, wenn sich eine Sichelzellkrise ereignet, unter anderem:
Komprimieren Sie den betroffenen Teil mit einem warmen Handtuch.
Lassen Sie den Geist von den Schmerzen ablenken, indem Sie zum Beispiel Videospiele spielen, Filme anschauen oder Bücher lesen.
Trinken Sie viel Flüssigkeit, um einen verstopften Blutfluss zu erleichtern.
Nehmen Sie in Apotheken rezeptfreie Schmerzmittel wie Paracetamol ein.
Wenn der Schmerz nicht verloren gegangen ist oder noch störender ist, suchen Sie sofort einen Arzt auf. Ärzte können stärkere Schmerzmittel verschreiben.
Überwindung der Anämie Um die Symptome einer Anämie zu überwinden, gibt der Arzt Folsäurepräparate ab, die die Produktion von roten Blutkörperchen anregen können. Wenn Anämie als schwerwiegend eingestuft wird, ist eine Bluttransfusion erforderlich, um die Anzahl der roten Blutkörperchen zu erhöhen.
Überwinden des verkümmerten Wachstums. Für Patienten mit Sichelzellanämie bei Jugendlichen, bei denen die Pubertät verzögert ist, führt der Arzt eine Hormontherapie durch.
Prävention von Infektionen. Um das Infektionsrisiko zu verhindern, empfehlen die Ärzte Sichelzellenanämiepatienten, insbesondere Kinder, zur Impfung. Neben der Impfung wird der Arzt noch lange Zeit Penicillin-Antibiotika verschreiben. Bei erwachsenen Patienten, denen die Milz entfernt wurde oder an einer Lungenentzündung leidet, wird empfohlen, Penicillin-Antibiotika lebenslang einzunehmen.
Schlaganfallprävention. Um das Risiko eines Schlaganfalls zu vermeiden, wird empfohlen, jedes Jahr einen transkraniellen Doppler-Scan (TCD-Scan) oder auch als Carotis-Doppler-Ultraschall bekannt zu machen. Durch diese Untersuchung kann der Grad des glatten Blutflusses im Gehirn gesehen werden.
Komplikationen bei Sichelzellenanämie
Blockierungen in Blutgefäßen können die Funktion beeinträchtigen oder sogar Körperorgane wie Nieren, Milz, Leber und Gehirn schädigen. Dieser Zustand kann mehrere Komplikationen verursachen, darunter:
Blindheit durch Verstopfung der Blutgefäße im Auge, die im Laufe der Zeit die Netzhaut schädigen wird.
Akutes Thorax-Syndrom und pulmonaler Hypertonie aufgrund von Blockierung der Sichelzellen in den Lungenarterien. Beide Zustände sind durch Symptome von Atemnot gekennzeichnet, die als tödlich eingestuft werden.
Schlaganfall aufgrund der Hemmung des Blutflusses im Gehirn.
Gallensteine aufgrund der Ansammlung von Bilirubinsubstanzen, die aus schnell geschädigten roten Blutkörperchen gebildet werden. Dies kann Bauchschmerzen verursachen und der Körper erscheint gelb (Gelbsucht).
Wunden auf der Haut durch Verstopfungen in den Blutgefäßen der Haut.
Längerer Priapismus oder Erektion, die Schmerzen verursacht und zu Penisschäden und Unfruchtbarkeit führen kann. Priapismus resultiert aus einer Blockade des Blutflusses im P*nis.
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